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時間：2022-05-06 12:56:08 編輯：nvsheng
導讀：近幾年"冰桶挑戰(zhàn)"比較火熱，漸凍人這個病也逐漸被人熟知。下面5號網小編帶大家來看一下漸凍癥是什么??？普通人也能得漸凍癥。漸凍癥是什么病肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關
近幾年"冰桶挑戰(zhàn)"比較火熱，漸凍人這個病也逐漸被人熟知。下面5號網小編帶大家來看一下漸凍癥是什么?。科胀ㄈ艘材艿脻u凍癥。
漸凍癥是什么病肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環(huán)境因素，如重金屬鋁中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：
1.神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。
2.自由基使神經細胞膜受損。
3.神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續(xù)生長、發(fā)育。
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型：
1.肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出現吞咽、講話困難，很快進展為呼吸衰竭。
2014年，美國波士頓學院前棒球選手發(fā)起了ALS冰桶挑戰(zhàn)，要求參與者在網絡上發(fā)布自己被冰水澆遍全身的視頻內容，然后該參與者便可以要求其他人來參與這一活動。
ALS，就是被稱為世界五大絕癥之首的肌肉萎縮性側索硬化癥，而患了這種病的人一般被稱為“漸凍人”。
或許沒有切身體驗過漸凍人的生活，但你或多或少的經歷過手腳麻木的瞬間，雙腿失去片刻的感覺就會讓整個人陷入恐慌。
而他們的身體卻是一直處在恐慌的狀態(tài)，就像被冰雪逐漸凍住，今天是腿，明天是手，后天是整個身體，最后連控制眼球轉動的肌肉也不例外，他們每天都目睹自己走向死亡，每時每刻都處在身體失去知覺的恐慌之中，而他們從出現癥狀起，五年的死亡率高達90%……
本以為這樣的疾病和人群本不多見，可是了解之后才發(fā)現，我國就有大約20萬“漸凍人”，這相當于梵蒂岡30多倍的人口數量。
其中，不乏有一些“漸凍人”代表，在他們經受磨難的時候不忘微笑面對痛苦，給整個世界傳遞著正能量。
比如：霍金：誰都知道這是一位天才，在他21歲時患了ALS之后，全身癱瘓，不能言語，手部唯獨只有三根手指可以活動。
目前醫(yī)學仍無能為力。大多數ALS患者在開始出現癥狀后只能活數年（平均生存期為3-5年），有些患者的生存期僅為數月，而有些患者生存期長達10余年，最后多死于呼吸肌麻痹導致的呼吸衰竭。而像霍金老爺子病程進展如此緩慢的十分罕見，可能這也算是他不幸中的萬幸了。非常非常遺憾的是：目前沒有治愈ALS辦法，醫(yī)生能對其癥狀進行對癥處理。盡管ALS仍是一種無法治愈的疾病，但有許多方法可以改善患者的生活質量，應早期診斷，早期治療，盡可能延長生存期。
漸凍癥病人是清醒的植物人2016年，憑借“冰桶挑戰(zhàn)”籌集到的資金支持，位于華盛頓的美國“漸凍癥”聯合會發(fā)表聲明稱，這些捐款協助了一項歷來對家族性“漸凍癥”的最大規(guī)模研究，并發(fā)現新基因-NEK1，它被認為是導致“漸凍癥”的最常見基因之一，這一發(fā)現也證明了“漸凍癥”是一種遺傳性疾病。
“漸凍癥”作為一種罕見病，在社會上還屬于大眾認知的盲區(qū)。那么“漸凍癥”究竟是什么？之所以被稱為“漸凍癥”，因為這種疾病是一種漸進性的神經退化疾病，會造成大腦中運動神經元死亡，令大腦無法控制肌肉運動，肌肉也會因缺乏運動而萎縮。
在初期，它的癥狀包括肌肉無力或行動僵硬，也可能伴隨肌肉萎縮和吞咽困難。而在晚期，病人會完全失去行動能力。
不過，病人雖然會逐漸喪失生活自主能力，但他們的認知能力往往不受影響，因此常被稱為“清醒的植物人”。
根據美國“漸凍癥”協會的統計，目前美國有大約有3萬人患有該病，此外，“漸凍癥”在全球各個種族、民族和社會都有發(fā)現，任何人都可能患病。
在“漸凍癥”病人中，最為知名的當數英國物理學家史蒂芬·霍金。據稱，染上此病后，預期存活時間一般在3到5年，只有5%的病人能存活超過20年，而霍金正是這5%中的一員，他已經與“漸凍癥”斗爭了40多年。
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